Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) et pneumopathies fibrosantes progressives (PF-ILD) : où en est-on ?
Comprendre en quelques lignes
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie chronique où le tissu des poumons s’épaissit et se cicatrise sans cause identifiée. Les pneumopathies fibrosantes progressives (PF-ILD) regroupent d’autres maladies pulmonaires qui, malgré les traitements de référence, continuent de s’aggraver avec une baisse mesurable de la capacité respiratoire. Le diagnostic repose sur un scanner thoracique (HRCT) et une discussion multidisciplinaire (pneumologue, radiologue, parfois anatomopathologiste) suivant des recommandations internationales.
La prise en charge aujourd’hui
Médicaments antifibrosants : pirfénidone et nintédanib réduisent la progression de la maladie dans la FPI ; nintédanib a aussi montré un bénéfice dans plusieurs PF-ILD. Ces traitements ne “réparent” pas le poumon mais ralentissent la perte de fonction respiratoire.
Soins de support : réhabilitation respiratoire, activité physique adaptée, vaccinations, oxygénothérapie si besoin, gestion des comorbidités, et accompagnement médico-psychosocial.
Le suivi est personnalisé et régulier pour détecter précocement les poussées et ajuster le traitement.
Ce qui change dans l’actualité récente
En 2025, deux essais de phase III (programme FIBRONEER) ont montré que nerandomilast (inhibiteur sélectif de PDE4B) ralentit le déclin de la capacité vitale forcée (FVC) chez des patients avec FPI et avec PF-ILD. Les résultats complets de FIBRONEER-IPF et FIBRONEER-ILD ont été rapportés et/ou présentés au printemps 2025. Il s’agit d’un signal positif majeur dans un domaine où peu de traitements nouveaux ont abouti ces dernières années. New England Journal of Medicine
En parallèle, le programme ALOFT (phase III) évalue BMS-986278 (antagoniste du récepteur LPA1) dans la PF-ILD et la FPI, après des signaux favorables en phase II et une Breakthrough Therapy de la FDA en 2023. Résultats en cours d’attente. PubMed
À retenir : les antifibrosants existants restent la base du traitement ; l’arrivée d’options nouvelles (PDE4B, LPA1…) est prometteuse mais nécessite encore l’évaluation des autorités de santé avant une utilisation courante.
Études auquel notre équipe participe
ALOFT — BMS-986278 dans les pneumopathies fibrosantes progressives (PF-ILD) — NCT06025578 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06025578. bmsclinicaltrials.com
ALOFT-FPI — BMS-986278 dans la fibrose pulmonaire idiopathique — NCT06003426 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06003426. ClinicalTrials
PROGRESSION — Pirfénidone + nintédanib vs stratégie “switch/maintien” après progression (FPI) — NCT03939520 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03939520. ClinicalTrials
SYNDAX / MAXPIRe — Axatilimab (anti-CSF1R) dans la FPI — NCT06132256 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06132256. ClinicalTrials
BENLISTA — Belimumab dans la pneumopathie interstitielle associée à la sclérodermie systémique (SSc-ILD) — NCT05878717 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05878717. ClinicalTrials
Information aux patients
La liste d’essais ci-dessus est fournie à titre informatif. Elle ne constitue ni une publicité ni une invitation à participer. L’éligibilité dépend d’une évaluation médicale et des critères du protocole ; toute participation est volontaire avec consentement éclairé. Les ouvertures d’inclusion évoluent : parlez-en avec votre médecin et consultez la fiche ClinicalTrials.gov liée pour les modalités à jour.