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Collaborations entre le centre de référence de l'hypertension pulmonaire et le CIC Thrombose

 

Par Raphael Le Mao et Anne-sophie Morvan

C’est quoi, l’hypertension pulmonaire ?

L’hypertension pulmonaire (HP), c’est une pression trop élevée dans les artères des poumons. Elle peut provoquer essoufflement, fatigue, gêne à l’effort, parfois œdèmes, et entraîner un surmenage du cœur droit. Le diagnostic s’appuie sur des examens non invasifs (ECG, échographie, scanner ou scintigraphie selon le cas) et, quand c’est nécessaire, un cathétérisme cardiaque droit pour mesurer précisément les pressions. Le suivi associe rééducation à l’effort, traitements ciblés selon la cause, et une prise en charge par des équipes expertes. 

Les 5 grands groupes d’HP (pour se repérer simplement)

Les médecins classent l’HP en 5 groupes selon la cause, car le traitement dépend du groupe :

  • Groupe 1 – HTAP (Hypertension Artérielle Pulmonaire) : maladie des petites artères pulmonaires qui se rétrécissent ; traitements vasodilatateurs spécifiques (antagonistes de l’endothéline, inhibiteurs de PDE5, stimulateur de la guanylate cyclase, prostacyclines) et thérapies nouvelles.

  • Groupe 2 : HP due à une maladie du cœur gauche (valvules, insuffisance cardiaque).

  • Groupe 3 : HP liée à une maladie respiratoire (BPCO, fibrose, apnées du sommeil…) ou au manque d’oxygène.

  • Groupe 4 – HTP-TEC (CTEPH) : séquelles de caillots dans les artères pulmonaires ; selon les cas : chirurgie (endartériectomie), angioplastie pulmonaire (BPA) et/ou médicaments (ex. riociguat).

  • Groupe 5 : causes mixtes ou rares.

Cette classification, issue des recommandations européennes, aide à personnaliser examens et traitements.

À Brest : un centre expert + un CIC, pour un parcours fluide

Au CHU de Brest, le centre de référence constitutif PulmoTension (coord. Pr Cécile Tromeur et par Madame Aurélia Le Hir, chargée de mission) réunit pneumologues, cardiologues, imagerie, rééducation, IPA. L’équipe anime aussi un programme d’éducation thérapeutique dédié à l’HTP pour aider chacun à mieux comprendre son traitement et à adapter le quotidien. En parallèle, le CIC Thrombose appuie les essais cliniques et les études académiques qui font évoluer les  soins. 

Ce que la recherche locale a déjà changé

  • Mieux dépister l’HTP-TEC : l’équipe brestoise a proposé des critères simples d’interprétation de la scintigraphie V/Q pour le dépistage, avec une excellente performance diagnostique ; et une méthode rapide pour quantifier l’obstruction vasculaire (PVOI) sur les scintigraphies. Résultat : comptes rendus plus homogènes et décisions plus rapides.

  • Relier imagerie et risque : des travaux incluant des auteurs brestois ont montré que la charge d’obstruction résiduelle après embolie pulmonaire est associée au risque de récidive, ce qui aide à adapter la durée des anticoagulants et l’intensité du suivi.

Accès aux innovations : essais auxquels Brest a participé et participe 

Grâce au binôme Centre de référence ↔ CIC Thrombose, des patients suivis à Brest ont pu accéder tôt à des innovations, dans un cadre sécurisé, quelques exemples :

Des Essais publiés : 

  • Hoeper MM, Badesch DB, Ghofrani H-A, et al.; STELLAR Trial Investigators. Phase 3 Trial of Sotatercept for Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med. 2023;388(16):1478-1490. doi:10.1056/NEJMoa2213558. PubMed

  • Preston IR, Badesch DB, Ghofrani H-A, et al. A long-term follow-up study of sotatercept for treatment of pulmonary arterial hypertension: interim results of SOTERIA. Eur Respir J. 2025;66(1):2401435. doi:10.1183/13993003.01435-2024. PubMed

  • Sitbon O, Barberà JA, Kim NH, et al. Macitentan for the treatment of portopulmonary hypertension (PORTICO): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 4 trial. Lancet Respir Med. 2019;7(7):594-604. doi:10.1016/S2213-2600(19)30091-8. PubMed

  • Jaïs X, Brenot P, Bouvaist H, et al. Balloon pulmonary angioplasty versus riociguat for the treatment of inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension (RACE): a multicentre, phase 3, open-label, randomised controlled trial and ancillary follow-up study. Lancet Respir Med. 2022;10(10):961-971. doi:10.1016/S2213-2600(22)00214-4. PubMed

  • McLaughlin VV, Jansa P, Nielsen-Kudsk JE, et al. Riociguat in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from an early access study (EAS). BMC Pulm Med. 2017;17:216. doi:10.1186/s12890-017-0563-7. BioMed Central

  • Simonneau G, D’Armini AM, Fedullo P, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a long-term extension study (CHEST-2). Eur Respir J. 2015;45(5):1293-1302. doi:10.1183/09031936.00087114. PubMed

  • García Aguilar H, Ivy DD, Berger RMF, et al. Riociguat in children with pulmonary arterial hypertension: The PATENT-CHILD study. Pulm Circ. 2022;12(3):e12133. doi:10.1002/pul2.12133. PubMed

  • Vachiéry JL, Hoeper MM, Peacock AJ, et al. Ambrisentan use for pulmonary arterial hypertension in a post-authorization drug registry: The VOLibris Tracking (VOLT) Study. J Heart Lung Transplant. 2017;36(4):399-406. doi:10.1016/j.healun.2016.04.013. PubMed

Des essais en cours ou en attente de publication : 

Collaborations françaises : avancer plus vite, ensemble

  • FONCE-HTAP (réseau F-CRIN/INNOVTE) — Étude académique coordonnée par Saint-Étienne sur la réhabilitation à l’effort dans l’HTAP 

  • AP-HP (PulmoTension national) — L’AP-HP coordonne le centre national PulmoTension et le Registre français de l’HTAP, qui documente l’histoire naturelle et l’impact des traitements à l’échelle du pays ; ces plateformes impliquent et irriguent les centres constitutifs comme Brest. 

  • Réseau F-CRIN — Plateforme nationale qui fédère CHU/universités/industriels pour des essais plus rapides et mieux coordonnés ; à Brest, l’équipe s’adosse au réseau INNOVTE piloté localement.